罕见！13岁女孩心、肺、肝、脾、胃肠全长反了

罕见！13岁女孩心、肺、肝、脾、胃肠全长反了

快问快答

“正常人的心脏一般长在哪边？”

看到这个问题
有些小伙伴可能就被问懵了？！
左边、右边、左边、右边

……
（抱歉！我突然被问懵了）

正确答案

正常人的心脏一般长在左边

不过最近一名13岁的女孩
在就医过程中被发现
心脏长在了右边

不仅如此

她的肺、肝、脾、胃肠都被发现长反了

这是怎么回事？

↓↓↓

近日，一名13岁的女孩因为长期咳嗽不愈在福建医科大学附属福州儿童医院就诊，结果，医生检查发现她是“镜面人”：心、肺、肝、脾、胃肠等全部内脏的位置呈180度反转。

据介绍，女孩叫玲玲（化名），她平时很容易咳嗽还总是觉得很累，特别是上体育课的时候，同学们能绕着小操场跑上5圈，而她勉强跑1圈就感觉喘不上气。尤其近期，玲玲的咳嗽比平时更频繁了，家人带着她在当地辗转了好几家医院，拍过胸片，也住院挂过瓶，可是咳嗽总是反反复复，找不出根本原因。

在福州儿童医院呼吸二科住院部，医生经过系统查体竟然有了一个惊人的发现：全内脏反位。

什么叫全内脏反位呢？

即所谓的“镜面人”，指心、肺、肝、脾、胃肠等全部内脏的位置呈180度反转，是极为少见的人体内脏解剖变异。

示意图

基于这个重要提示
结合女孩长期咳嗽病史
该院呼吸二科科主任兰帝仕主任医师
马上考虑到了一种罕见的病：
原发性纤毛不动
果然，通过电镜观察
玲玲呼吸道部分纤毛结构异常

电镜下异常的纤毛结构

据介绍，正常的呼吸道纤毛会通过不间断地摆动，发挥清除呼吸道黏液及颗粒物的重要作用。

如果纤毛结构不正常，就会导致清除无力，呼吸系统就会比正常人更容易感染，而这正是导致玲玲出现反复咳嗽的原因。

考虑到原发性纤毛不动

是一种常染色体隐性遗传病
群体发病率仅为1：15000至1：30000
大概率可以在女孩的直系亲属身上找到线索

医院安排了玲玲双亲和弟弟的基因检测

果然

在来自父亲的染色体上找到了

相同的致病基因

来自玲玲父亲的相同致病基因

经过疑难病例讨论

医生团队确认玲玲为纤毛运动障碍

合并内脏反位、鼻窦炎及支气管扩张等多种情况

即Kartagener综合征

医护人员随即制定周密的治疗方案

玲玲的咳嗽

这才慢慢减少了

肺功能检查也有了明显改善

据介绍

尽管至今尚无可使纤毛清除能力恢复的有效药物

但早期诊断、科学的呼吸道管理

是目前最为有效的手段

能减缓相关并发症的发生，提高生活质量

来源：广东公共DV现场

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